Лечение рака мозга в Германии

Обзор внутричерепных опухолей

Внутричерепные опухоли поражают головной мозг и другие структуры, например, черепные нервы, мозговые оболочки. Распространенность этих опухолей увеличивается с возрастом, но опухоли встречаются в любом возрасте. Примерно в 2% аутопсийных исследований выявляют опухоли мозга.

Некоторые из опухолей являются доброкачественными, однако их рост ограничен пространством черепа, поэтому даже доброкачественные опухоли могут вызывать серьезные неврологические дисфункции или смерть.

Классификация внутричерепных опухолей

Диагностируются два типа опухолей головного мозга:

первичные опухоли, которые образуются в мозге или в паренхиме головного мозга (например, глиомы, медуллобластомы, эпендимомы), или в экстраневральных структурах (например, невриномы слухового нерва, менингиомы, другие шванномы);
вторичные опухоли головного мозга (метастазы головного мозга), образующиеся в других органах и метастазирующие в головнй мозг.

Метастатическое поражение головного мозга встречается в 10 раз чаще, чем первичные опухоли.
Существует зависимость между типом опухоли и ее локализацией, а также возрастом пациента.

Диагностика

МРТ головного мозга в режиме Т1 с введением гадолиния или КТ головного мозга с контрастным усилением;

На ранних стадиях опухоли мозга часто не удается диагностировать. Следует заподозрить опухоль мозга при наличии следующих симптомов:

  • прогрессирующий очаговый неврологический дефицит или общемозговая симптоматика;
  • внезапно возникшие судорожные припадки;
  • внезапно возникшие постоянные, необъяснимые головные боли, усиливающиеся во время сна
  • признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД), например, отек диска зрительного нерва, необъяснимая рвота;
  • гипофизарная или гипоталамусная эндокринопатия

Аналогичные симптомы могут появиться при других внутричерепных образованиях (например, абсцесс, аневризма, артериовенозная мальформация, внутримозговое кровоизлияние, субдуральная гематома, гранулема, паразитные кисты, например, нейроцистицеркоз) или при ишемическом инсульте.

Следует выполнить:

  • полное неврологическое обследование;
  • нейровизуализацию;
  • рентгенографию грудной клетки (поиск источника метастазов).

Исследование выбора – МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением гадолинием. Альтернативой является КТ головного мозга с контрастным усилением. МРТ обычно выявляет астроцитомы низкой степени злокачественности и олигодендроглиомы раньше, чем КТ, и более отчетливо визуализирует структуры, прилежащие к кости (например, в задней черепной ямке). Можно выполнить прицельное исследование определенной области, если обзорная нейровизуализация не показывает в достаточной степени детали интересующей структуры (например, исследование турецкого седла, мостомозжечкового угла, зрительного нерва). Если по данным нейровизуализации патологии не выявлено, но ВЧД повышено, следует рассмотреть возможность наличия у пациента идиопатической внутричерепной гипертензии и выполнить люмбальную пункцию.

Рентгенологические признаки типа опухоли, а именно ее локализация и характер накопления контрастного вещества контрастного вещества на МРТ не всегда достаточно информативны; тогда может потребоваться биопсия мозга, иногда эксцизионная биопсия. Например, при СПИДе, по мере прогрессирования лимфомы центральной нервной системы, в цереброспинальной жидкости (спинномозговой жидкости) нарастает титр вируса Эпштейна–Барр. В некоторых случаях следует прибегать к специальным исследованиям (например, молекулярные и генетические опухолевые маркеры в крови и ЦСЖ).

Патофизиология

Неврологический дефицит может возникать в результате следующих причин:

  • инвазия опухоли в ткань мозга и ее разрушения;
  • непосредственное сдавление опухолью подлежащих тканей;
  • повышение внутричерепного давления;
  • кровотечение внутри или снаружи опухоли;
  • отек мозга;
  • обструкция венозных синусов твердой мозговой оболочки;
  • затруднение оттока ликвора;
  • затруднение всасывания ликвора в случае лейкоза или карциномы с поражением оболочек мозга;
  • нарушение артериального кровотока;
  • в некоторых случаях — паранеопластические синдромы.

В злокачественной опухоли происходит развитие новых кровеносных сосудов, которые могут кровоточить или окклюзироваться.

Доброкачественные опухоли характеризуются медленным ростом. Они могут стать довольно большими без явной симптоматики, что часто связано с отсутствием отека мозга. Злокачественные первичные опухоли растут быстро, но редко распространяются за пределы ЦНС. Смерть является результатом местного роста опухоли и, таким образом, может быть следствием роста как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Таким образом, для прогноза разница между злокачественными и доброкачественными опухолями ЦНС не столь важна, сколь для опухолей другой локализации.

Клиническая картина

Симптомы, вызываемые как первичными опухолями, так и метастатическими опухолями, являются одинаковыми. Многие симптомы связаны с повышением внутричерепного давления:

  • головная боль:
  • изменение психического состояния;
  • очаговая неврологическая симптоматика.

Головная боль – это наиболее частый симптом. Ее интенсивность максимальна при пробуждении пациентов из фазы глубокого сна без быстрых движений глаз (обычно через несколько часов после засыпания), потому что гиповентиляция, которая повышает мозговой кровоток и поэтому увеличивает ВЧД, максимальна в этой фазе сна. Головная боль также прогрессирует и может усиливаться в лежачем положении и при проведении маневра Вальсальвы. При очень высоком ВЧД головная боль может сопровождаться рвотой, иногда с предшествующей тошнотой. Отек диска зрительного нерва развивается примерно у 25% пациентов с опухолью мозга, но его может и не быть даже при повышенном ВЧД. У младенцев и маленьких детей повышенное ВЧД приводит к увеличению размеров головы. При достаточном повышении ВЧД возможно вклинение головного мозга.

Второй наиболее частый симптом – ухудшение психического состояния. Среди таких проявлений – сонливость, апатия, изменения личности, изменения поведения и когнитивные нарушения, особенно при злокачественных опухолях мозга. Возможны эпилептические припадки (при первичных опухолях мозга чаще, при метастатических – реже). Нарушение сознания может быть признаком начала вклинения мозга, поражения ствола головного мозга или диффузного двустороннего поражения коры.

Фокусная мозговая дисфункция может вызывать некоторые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика, эндокринные нарушения, фокальные судороги (иногда со вторичной генерализацией) развиваются в зависимости от места нахождения опухоли. Очаговые поражения часто предлагают локализацию опухоли. Тем не менее, иногда местные дефициты не соответствуют локализации опухоли. Примером таких ложных очаговых симптомов являются следующие:

  • односторонний или двусторонний парез латеральной прямой мышцы глаза возникает вследствие повышения внутричерепного давления и компрессии VI черепно-мозгового нерва;
  • ипсилатеральная гемиплегия, вызванная прижатием контралатеральной ножки мозга к краю вырезки мозжечкового намета (симптом зарубки Керногана);
  • дефект поля зрения на стороне опухоли из-за ишемии контрлатеральной затылочной доли.

Некоторые опухоли вызывают воспаление мозговых оболочек, приводя к подострому или хроническому менингиту.

Лечение опухолей головного мозга заключается в:

  • обеспечение проходимости дыхательных путей;
  • дексаметазон при повышенном внутричерепном давлении
    маннитол при вклинении;
  • радикальное лечение – удаление опухоли, лучевая терапия, химиотерапия или комбинированное лечение.

Пациентам в коме или с нарушением рефлексов дыхательных путей проводится эндотрахеальная интубация. Вклинение мозга при опухолевом поражении лечат вводимым внутривенно маннитолом в дозе 25–100 г, кортикостероидами (например, дексаметазон 16 мг внутривенно, затем по 4 мг перорально или внутривенно каждые 6 ч), и таких пациентов интубируют. Как можно раньше проводят хирургическую декомпрессию, удаляя объемное образование.

При повышенном внутричерепном давлении вследствие опухоли, но без вклинения, вводят кортикостероиды (например, дексаметазон в том режиме, что применяется при вклинении, или же преднизолон 30–40 мг внутрь 2 р/сут.)

Лечение опухоли зависит от ее вида и локализации. Для диагностики, а также в качестве паллиативного метода применяют хирургическое иссечение. В случае доброкачественных опухолей это может привести к излечению. При опухолях, инфильтрирующих паренхиму мозга, требуется мультимодальное лечение. Необходима лучевая терапия, иногда хороший результат дает химиотерапия.

Лечение метастатического поражения включает лучевую терапию, иногда – стереотаксическую радиохирургию. У пациентов с единичными метастазами хирургическое удаление опухоли, проведенное перед лучевой терапией, улучшает исход.

Радиационная терапия головы и нейротоксичность

При диффузных или многоочаговых опухолях назначают диффузное облучение всей головы, а на хорошо отграниченные опухоли воздействуют локально. Локальная лучевая терапия может быть внешней (трехмерная конформальная лучевая терапия, нацеленная на опухоль и мало затрагивающаяздоровые ткани ткань мозга) и стереотаксической – брахитерапия с введением в опухоль изотопов йода (125 3) или иридия-192 (192 4), а также гамма-нож, или линейный ускоритель. При брахитерапии радиоактивные стабильные изотопы йода (125I3) или иридия-192 (192Ir4) имплантируют в опухоль или около нее. Глиомы лечат конформальной лучевой терапией; гамма-нож или линейный ускоритель используют при метастазах. Проведение лучевой терапии ежедневно увеличивает ее эффективность и снижает нейротоксическое воздействие на нормальную ткань ЦНС.

Степень нейротоксичности зависит от:

  • кумулятивной лучевой дозы;
  • разовой дозы;
  • длительности терапии;
  • объема обрабатываемой ткани;
  • индивидуальной восприимчивости.

Поскольку индивидуальная восприимчивость может сильно различаться, то довольно трудно предугадать развитие радиационной нейротоксичности. Симптомы токсичности могут развиться в первые несколько дней после лечения (острые), в первые месяцы (отсроченные) или через несколько месяцев или лет (поздние). В редких случаях облучение сопровождается развитием глиом, менингиом или опухолей оболочек периферических нервов через несколько лет после лечения.

Глиомы

Глиомы представляют собой первичные опухоли, развивающиеся из паренхимы мозга. Симптомы и методы диагностики схожи с симптомами при других опухолях мозга. Лечение может быть хирургическим, лучевым и, в ряде случаев, химиотерапевтическим. В редких случаях иссечение опухоли приводит к излечению.

К глиомам относятся:

  • астроцитомы;
  • олигодендроглиомы;
  • медуллобластомы;
  • эпендимомы.

Многие глиомы диффузно и неравномерно инфильтрируют ткань головного мозга.

Астроцитомы являются наиболее распространенными глиомами. В порядке возрастания степени злокачественности их классифицируют следующим образом:

  • стадия 1 или 2 – астроцитома низкой степени злокачественности;
  • стадия 3 – анапластическая астроцитома;
  • стадия 4 – глиобластома, в том числе мультиформная глиобластома, наиболее злокачественный вариант.

Астроцитомы низкой степени злокачественности, или анапластические астроцитомы, обычно развиваются у сравнительно молодых пациентов и могут прогрессировать до глиобластомы (вторичные глиобластомы). Глиобластомы включают в себя клетки с различным хромосомным набором. Они могут развиваться de novo (первичная глиобластома) в основном у людей среднего возраста и пожилых. Первичные и вторичные глиобластомы отличаются по генетическим характеристикам, которые могут меняться по мере прогрессирования опухоли. В некоторых астроцитомах содержатся клетки олигодендроглиомы; у пациентов с олигоастроцитомой прогноз лучше, чем у пациентов с астроцитомой.

Олигодендроглиомы считаются наиболее доброкачественными глиомами. Они поражают преимущественно кору мозга, особенно лобные доли. При некоторых олигодендроглиомах наблюдается делеция р-плеча хромосомы 1 (1p- делеция) и/или делеция q-плеча хромосомы 19 (19q-делеция). При наличии этих делеций лучше прогноз выживаемости, ответ на лучевую терапию и химиотерапию. Анапластические олигодендроглиомы более злокачественны, соответственно этому проводится терапия.

Медуллобластомы и эпендимомы обычно развиваются в области IV желудочка. Медуллобластомы в основном поражают детей и людей молодого возраста. Эпендимомы встречаются реже, преимущественно у детей. При обоих типах опухолей высок риск появления обструктивной гидроцефалии.

Симптоматика варьирует в зависимости от локализации процесса. Диагностика такая же, как и при других опухолях головного мозга.

Лечение

  • хирургическая резекция;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия (для некоторых типов опухолей).

Анапластические астроцитомы и глиобластомы

Для уменьшения объема опухоли применяют оперативное лечение, лучевую и химиотерапию. Иссечение как можно большего объема опухоли безопасно, улучшает прогноз выживаемости и неврологические функции.

После операции пациенту проводится лучевая терапия в полной дозе (60 Гр в течение 6 нед);в идеале, используется конформальная лучевая терапия, нацеленная на опухоль и минующая здоровую ткань мозга.

При глиобластоме проводится химиотерапия с введением темозоломида, который сейчас обычно используется при лучевой терапии. Доза составляет 75 мг/м2/сут (включая выходные дни, когда облучение не проводится) в течение 42 дней, затем 150 мг/м2 р/сут внутрь в течение 5 дней в месяц на протяжении следующего месяца и затем 200 мг/м2 р/сут внутрь в течение 5 дней в месяц в последующие месяцы, в целом от 6 до 12 мес. При лечении темозоломидом повышается риск пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii, для профилактики назначают триметоприм/сульфаметоксазол в дозе 800 мг/160 мг 3 раза в неделю.

Пациентам, проходящим химиотерапию, необходимо контролировать общий анализ крови в определенные интервалы времени.

Для ряда пациентов целесообразной является имплантация капсулы с химиотерапевтическим препаратом во время операции.

Также следует рассмотреть возможность применения экспериментальных методов лечения (например, стереотаксическая радиохирургия, новые химиотерапевтические препараты, генная или иммунная терапия, лучевая терапия в комбинации с темозоломидом).

После традиционного комплексного лечения уровень выживаемости среди пациентов с глиобластомой составляет около 50% в первый год, 25% - во второй год и 10–15% в течение пяти лет. Прогноз благоприятнее:

  • у пациентов моложе 45 лет;
  • при напластической астроцитоме по результатам гистологического исследования прогноз благоприятнее, чем при мультиформной глиобластоме);
  • после первой операции практически отсутствует остаточная ткань опухоли и улучшается неврологическая функция.

При стандартном лечении медиана выживаемости составляет около 30 мес для пациентов с анапластической астроцитомой и около 15 мес для пациентов с глиобластомой.

Астроцитомы низкой степени

Эти опухоли по возмож­­ности иссекают, затем облучают. Время начала лучевой терапии является спорным. Раннее лечение более эффективно, но и чревато более ранней нейротоксичностью.

При проведении лечения пятилетняя выживаемость достигает 40–50%.

Олигодендроглиомы

Лечение может быть хирургическим и лучевым подобно лечению астроцитом низкой степени злокачественности. Иногда также применяют химиотерапию.

При проведении лечения пятилетняя выживаемость достигает 50–60%.

Медуллобластомы

Эти опухоли лечат облучением всего мозга в дозе примерно 35 Гр, задней черепной ямки – 15 Гр, а спинного мозга – 35 Гр на курс. Химиотерапию назначают как вспомогательное лечение и при рецидивах. У определенных групп пациентов эффективны различные препараты, такие как производные нитрозомочевины, прокарбазин, винкристин по отдельности и в комбинации, метотрексата при интратекальном введении, комбинированная полихимиотерапия (например, по протоколу МОРР: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин и преднизолон), цисплатин и карбоплатин. Однако ни одна из схем не дает устойчивого эффекта.

При проведении лечения 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а 10-летней – в 40%.

Эпендимомы

Обычно лечат оперативно, иссекая опухоль и восстанавливая пути оттока ликвора, затем проводят лучевую терапию. Если при гистологии определяется доброкачественная опухоль, то облучение направляют на саму опухоль, если же злокачественная или при операции было проведено неполное удаление опухоли, то облучают весь мозг. При признаках диссеминации облучают и головной, и спинной мозг.

Степень полноты иссечения опухоли определяет выживаемость. После лечения общая пятилетняя выживаемость достигается приблизительно в 50% случаев, а при условии полного удаления опухоли составляет более 70%.

Менингиомы

Менингиомы – это доброкачественные опухоли мозговых оболочек, способные сдавливать прилегающую ткань мозга. Симптомы зависят от локализации опухоли. Диагноз ставят с помощью МРТ с контрастным веществом. Лечение включает в себя оперативное удаление, стереотаксическую радиохирургию, иногда – лучевую терапию.

Менингиомы, особенно размером < 2 см в диаметре, наиболее распространены среди внутричерепных опухолей. Менингиома – единственная опухоль мозга, которая чаще встречается у женщин. Эти опухоли имеют тенденцию появляться в возрасте 40 и 60 лет, но могут появится и в детском возрасте. Эти доброкачественные опухоли могут образоваться в любой точке твердой мозговой оболочки, чаще над конвекситальной поверхностью рядом с венозными синусами, вдоль основания черепа, в задней черепной ямке и, редко, в желудочках. Могут образовываться множественные менингиомы. Менингиома сдавливает паренхиму мозга, но не прорастает в нее. Они могут поражать и деформировать прилегающие кости. Известен ряд гистологических типов; у всех похожее клиническое течение и некоторые становятся злокачественными.

Клиническая картина

Симптомы различаются в зависимости от того, какую часть мозга сдавливает опухоль. Опухоли, локализующиеся по срединной линии, у пожилых пациентов могут стать причиной деменции с незначительной очаговой симптоматикой.

Диагностика

МРТ

Лечение

Имеющие клинические проявления или растущие менингиомы следует удалять хирургическим путем или подвергать лучевой терапии

В случае асимптомных малых менингиом, особенно во взрослом возрасте, достаточно мониторирования с помощью нейровизуализации.

Симптоматические или растущие менингиомы следует по возможности оперировать. Если они большие, прорастают в кровеносные сосуды (обычно окружающие вены) или располагаются вблизи жизненно важных зон мозга (например, ствол мозга), то хирургическое вмешательство может причинить больше вреда, чем сама опухоль, и в таких случаях откладывается.

Стереотаксическая радиохирургия используется для хирургически недоступных менингиом и избирательно для других видов менингиом. Она также применяется при неполном иссечении ткани опухоли или у пациентов пожилого возраста.

Если стереотаксическая радиохирургия невозможна и если менингиома рецидивирует, то применяют лучевую терапию.

Опухоли шишковидного тела

Большинство опухолей в области шишковидного тела происходят из зародышевых клеток.

Обычно первичные опухоли шишковидного тела – это герминома, хориокарцинома, опухоль желточного мешка и тератома. Несколько реже встречаются пинеоцитома и злокачественная пинеобластома.

Опухоли шишковидного тела могут возникать в любом возрасте, чаще в детском.

Сдавливая сильвиев водопровод, эти опухоли становятся причиной повышения внутричерепного давления. Среди других проявлений – парез взора вверх, птоз, выпадение зрачковых рефлексов на свет и аккомодации (вследствие сдавления претектальной области и верхних холмиков четверохолмия, т. е. синдром Парино). Эти опухоли могут вызывать преждевременное половое созревание, особенно у мальчиков, вероятно, из-за сдавления гипоталамуса.

Уровень β-хорионического гонадотропина или α-фетопротеина в ЦСЖ может быть повышен, в зависимости от типа опухоли. Измерение их уровня бывает полезным для диагностики и для контроля ответа на лечение.

Прогноз и лечение зависят от гистологического типа опухоли. Применяют лучевую терапию, химиотерапию, хирургическое и радиохирургическое лечение или же их комбинации. Герминомы весьма чувствительны к лучевой терапии и часто излечиваются.

Опухоли гипофиза

Большинство опухолей гипофиза – аденомы. Для них характерно наличие головной боли и эндокринопатий, возникающих, если опухоль вырабатывает гормоны или разрушает гормонпродуцирующую ткань. Диагноз устанавливается на основании МРТ. Лечение проводят путем коррекции любого вида эндокринопатии и путем хирургического вмешательства, лучевой терапии или назначения агонистов дофаминергических рецепторов.

Большинство опухолей гипофиза и супраселлярной области являются аденомами. Гипофизарные опухоли редко бывают карциномами. В области турецкого седла могут развиваться также менингиомы, краниофарингиомы, дермоидные кисты, возможно метастатическое поражение.

Аденомы могут быть секретирующими и несекретирующими. Секретирующие продуцируют гипофизарные гормоны; размер многих из них составляет <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками; так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные – АКТГ. Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Любая опухоль, которая растет за пределы гипофиза, может сдавливать зрительные тракты, включая зрительный перекрест. Опухоли могут также сжать или разрушить ткани гипофиза или гипоталамуса, нарушая выработку гормонов или их секрецию.

Клиническая картина

При растущей гипофизарной аденоме головная боль возможна и без повышения ВЧД. Если опухоль сдавливает зрительные тракты, то развиваются такие нарушения зрения, как битемпоральная гемианопсия, односторонняя атрофия зрительного нерва и контрлатеральная гемианопсия.

У многих пациентов вследствие дефицита или избытка гормонов возникают эндокринопатии. Сдавление гипоталамуса с уменьшением высвобождения вазопрессина ведет к развитию несахарного диабета. При избыточном синтезе пролактина у женщин развивается аменорея и галакторея, а у мужчин (реже) – гинекомастия и эректильная дисфункция.
Чрезмерная выработка гормона роста до полового созревания приводит к гигантизму, после полового созревания – к акромегалии. При избыточной экспрессии АКТГ развивается синдром Кушинга.
Такое редкое состояние, как кровоизлияние в опухоль гипофиза, вызывает апоплексию гипофиза, сопровождающуюся внезапной головной болью, потерей зрения, офтальмоплегией.

Диагностика

МРТ со срезами толщиной 1 мм

Вопрос об исключении опухоли гипофиза ставят при наличии головных болей, характерных расстройств зрения и эндокринопатии. Проводят нейровизуализационные исследования с толщиной среза 1 мм. МРТ более чувствительна, чем КТ, особенно для выявления микроаденом.

Лечение

По возможности, хирургическое удаление опухоли. При эндокринопатиях медикаментозное лечение. Проводят лечение эндокринных патологий.

Опухоли гипофиза, секретирующие АКТГ, гормон роста или тиреотропный гормон, хирургически иссекают, как правило, используя транссфеноидальный доступ. Иногда, при хирургически недоступных или многоочаговых опухолях, необходима лучевая терапия.

Дофаминергические агонисты (например, бромокриптин, перголид, каберголин) эффективны при аденомах, продуцирующих пролактин. Как правило, хирургического вмешательства и лучевой терапии не требуется.

Первичные лимфомы мозга

Первичные лимфомы мозга развиваются в нейрональной ткани и обычно являются В-клеточными опухолями. Для диагностики требуется нейровизуализация, а иногда анализ ЦСЖ (в том числе титр антител к вирусу Эпштейна–Барр) или биопсия головного мозга. Лечение включает глюкокортикоиды, химиотерапию и лучевую терапию.

Заболеваемость первичными лимфомами мозга растет, особенно среди лиц со сниженным иммунитетом и пожилых. Лимфомы имеют тенденцию к диффузной инфильтрации мозга, часто в виде многоочаговых образований вблизи желудочков, хотя могут быть и солитарными образованиями. Лимфомы также появлются в оболочках мозга, в сосудистой оболочке глазного яблока и в стекловидном теле. Большинство из них – В-клеточные опухоли, часто иммунобластные. На фоне нарушенного иммунитета развитие лимфом провоцируется вирусом Эпштейна–Барр. В большинстве случаев впоследствии развития системной лимфомы не происходит.

Диагностика

  • МРТ;
  • в некоторых случаях – анализ ЦСЖ или биопсия мозга.

Заподозрить заболевание помогает МРТ. При использовании результатов МРТ нельзя отличить лимфому от церебрального токсоплазмоза, который часто встречается среди пациентов со СПИДом.

При наличии менингеальных симптомов исследуют ЦСЖ; она может содержать клетки лимфомы. На фоне нарушенного иммунитета в ЦСЖ можно выявить ДНК вируса Эпштейна–Барр. Если ЦСЖ не содержит ни клеток лимфомы, ни ДНК вируса Эпштейна–Барр, то показана биопсия мозга (хирургическая или пункционная). Поскольку лимфома очень чувствительна к глюкокортикоидам, их назначение непосредственно перед проведением биопсии чревато ложноотрицательным результатом.

Лечение

  • кортикостероиды;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Большинство первичных лимфом мозга трудно излечить, поскольку они диффузно инфильтрируют мозг. Обычно при назначении кортикостероидов сразу наблюдают резкое улучшение состояния. Эффективны различные режимы химиотерапии, особенно те, в которые включен метотрексат (внутривенные инфузии высоких доз препарата); при лечении метотрексатом медиана выживаемости приближается к 4 годам. Метотрексат также можно вводить интратекально, обычно через подкожное внутрижелудочковое устройство (резервуар Оммайя). Иногда его вводят в сонную артерию после общей анестезии, и затем для повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера внутривенно вводят 25% раствор маннитола.

После курса химиотерапии можно проводить лучевую терапию, обычно через 12-16 недель, но иногда, с целью уменьшения нейротоксичности, облучение откладывают до рецидива опухоли. Задержка помогает снизить уровень лучевой токсичности.

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга могут возникать в его паренхиме, непосредственно разрушая ткань, или вне паренхимы, сдавливая спинной мозг или нервные корешки. Они проявляются нарастающей болью в спине и неврологическим дефицитом, связанным с поражением спинного мозга или нервных корешков. Диагноз устанавливается на основании МРТ. Назначают кортикостероиды, проводят оперативное лечение и лучевую терапию.

Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).

Интрамедуллярные опухоли

Наиболее распространены глиомы (например, эпендимомы, астроцитомы низкой степени злокачественности). Интрамедуллярные опухоли инфильтрируют и разрушают паренхиму спинного мозга; они могут распространяться на несколько сегментов спинного мозга и вызывать появление сирингомиелической кисты ( Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга).

Экстрамедуллярные опухоли

Эти опухоли могут быть интрадуральными или экстрадуральными. Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны, представлены менингиомами и нейрофибромами – самыми частыми первичными опухолями спинного мозга. Среди экстрадуральных опухолей превалируют метастазы, чаще всего рака легких, молочной железы, предстательной железы, почек, щитовидной железы или лимфомы (например, лимфома Ходжкина, лимфосаркомы, ретикулоклеточные саркомы).

Интрадуральные и экстрадуральные опухоли сдавливают спинной мозг и его корешки, вызывая неврологический дефицит. Большинство экстрадуральных опухолей проникают в кость и разрушают ее до того, как окажут компрессирующее воздействие на спинной мозг.
Клиническая картина

Боль – ранний симптом, особенно при экстрадуральных опухолях. Она прогрессирует, не зависит от физической активности и усугубляется в положении лежа. Боль может локализоваться в спине и/или распространяться в зоне дерматома (корешковая боль). Как правило обычно развиваются неврологические нарушения, указывающие на поражение спинного мозга. Типичными примерами являются спастический парез, недержание мочи, повреждение некоторых или всех сенсорных путей на уровне пораженного сегмента спинного мозга и ниже. Нарушения обычно появляются билатерально.

У многих пациентов с экстрамедуллярными опухолями первой жалобой бывает боль, у некоторых – выпадение чувствительности в дистальных отделах ног, сегментарные неврологические нарушения, симптомы сдавления спинного мозга или их комбинация. Симптомы компрессии спинного мозга могут быстро ухудшаться и привести к параплегии и потере контроля над кишечником и мочевым пузырем. Распространены и симптомы компрессии нервных корешков, включающие боль, парестезии, утрату чувствительности и слабость мышц, а если компрессия является хронической, то и мышечная атрофия в зоне иннервации пораженных корешков.

Диагностика

  • МРТ

Срочная постановка диагноза и лечение требуются больным с сегментарным неврологическим дефицитом или подозрением на компрессию спинного мозга.

Следующие симптомы позволяют заподозрить опухоль спинного мозга:

  • нарастающая боль, корешковая боль или боль в спине в ночное время, которая не имеет других объективных причин;
  • сегментарные неврологические нарушения;
  • неврологический дефицит, указывающий на поражение спинного мозга или нервных корешков и не имеющий объективной причины;
  • необъяснимая боль в спине у пациентов с первичной опухолью легких, молочной железы, предстательной железы, почек, щитовидной железы или у больных с лимфомой.

Диагноз ставят с помощью МРТ пораженной области спинного мозга. Альтернативой, хотя и менее точной, является КТ с миелографией.

Если при МРТ не выявляется опухоли спинного мозга, то можно думать о другом объемном образовании спинного мозга (например, абсцессы, артериовенозные мальформации и паравертебральных опухолях. Разрушение кости, расширение ножек позвонка или смещение паравертебральных тканей, особенно если опухоль метастатическая, могут оказаться случайной находкой на рентгенограмме позвоночника.

Лечение

  • кортикостероиды;
  • резекция опухоли и/или лучевая терапия.

Пациентам с неврологическими поражениями для уменьшения отека спинного мозга и сохранения его функции необходимо немедленное назначение кортикостероидов (например, дексаметазона 100 мг внутривенно, затем 10 мг перорально 4 раз/сут). При опухолях, сдавливающих спинной мозг, лечение необходимо начинать как можно скорее.

Некоторые хорошо локализованные первичные опухоли спинного мозга можно иссекать хирургически. Примерно у половины больных с такой патологией наблюдается улучшение состояния. При опухолях, которые нельзя иссечь, применяют лучевую терапию с хирургической декомпрессией или без нее. Экстрадуральные метастазы, вызывающие компрессию спинного мозга, обычно иссекают из тела позвонка, затем проводят лучевую терапию. Некомпрессионные метастатические экстрадуральные опухоли можно лечить только лучевой терапией, но если лучевая терапия окажется неэффективной, показано проведение операции.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ СПЕЦИАЛИСТЫ

Нейрохирургия, нейроонкология, стереотаксия Профессор доктор медицины Ханс Клузман

Ахен

Записаться на прием

Нейрохирургия, нейроонкология, стереотаксия Профессор доктор медицины Мартин Шольц

Дуйсбург

Записаться на прием

Радиоонкология и лучевая терапия Профессор доктор медицины Михаэль Йоханес Эбле

Ахен

Записаться на прием

Остались вопросы? Свяжитесь с нами!

Пожалуйста, заполните форму заявки или свяжитесь с нами по телефону.

*Обязательные для заполнения поля

Этот сайт защищен reCAPTCHA. Google Политика конфиденциальности и Условия использования.

Я соглашаюсь с условиями и политикой конфиденциальности. Подробнее
Я даю согласие на пересылку медицинских данных, а также на проведение всей последующей корреспонденции посредством E-Mail без применения особой системы кодирования данных.

Остались вопросы? Свяжитесь с нами!

Пожалуйста, заполните форму заявки или свяжитесь с нами по телефону.

*Обязательные для заполнения поля

Этот сайт защищен reCAPTCHA. Google Политика конфиденциальности и Условия использования.

Я соглашаюсь с условиями и политикой конфиденциальности. Подробнее
Я даю согласие на пересылку медицинских данных, а также на проведение всей последующей корреспонденции посредством E-Mail без применения особой системы кодирования данных.
x