Лечение рака костей в Германии

Множественная миелома

Множественная миелома считается наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как локализующаяся в кости опухоль из клеток костного мозга, а не костная опухоль. Она имеет гемопоэтическое происхождение и возникает в основном у людей пожилого возраста. Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. При использовании методов визуализации обнаруживают четко очерченные литические изменения или диффузную деминерализацию костной ткани. Реже отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков. Изолированная единичная миелома без системного поражения костного мозга обозначается как плазмоцитома. Некоторые костные изменения хорошо поддаются лечению методом лучевой терапии.

Остеосаркома

Остеосаркома или остеогенная саркома занимает в группе первично злокачественных опухолей костей второе по частоте место и отличается высокой злокачественностью. Она чаще всего возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома вызывает возникновение злокачественного остеоида (незрелой кости) из опухолевых костных клеток. Обычно развивается в области коленного сустава (чаще в дистальном отделе бедра, чем в проксимальном отделе большой берцовой кости) или в других длинных костях, и может метастазировать, обычно в другие кости или легкие. Обычные симптомы остеосаркомы – боль и припухлость.

При использовании методов визуализации могут быть обнаружены склеротические или литические изменения тканей. Для диагностики обязательно требуется биопсия. Также необходима рентгенография или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и осцинтиграфия для выявления возможных диагностики костных метастазов.

Терапия заключается в проведении хирургическое лечения в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20 % до более чем 65%. Химиотерапию обычно начинают проводить до оперативного вмешательства. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения; дооперационная химиятерапия должна обеспечить более 95% некроза опухоли. После нескольких курсов химиотерапии выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. Опухоль удаляют со всеми окружающими ее реактивно измененными тканями и зоной окружающей здоровой ткани, чтобы избежать дальнейшего распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости. После операции химиотерапия должна быть продолжена. Если до операции удается добиться почти полного некроза опухоли (около 95%), то 5-летняя выживаемость составляет более 90%.

К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы чще всего поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. Периостальная остеосаркома является хрящевой поверхностной опухолью. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. Параостальные остеосаркомы требуют оперативного удаления без проведения химиотерапии. При наличии периостальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: химиотерапия и удаление опухоли.

Фибросаркома

Фибросаркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами, но производят фиброзные опухолевые клетки, поражают ту же возрастную группу и создают сходные проблемы. Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома клинически напоминает остеосаркому и фибросаркому, хотя классифицируется как заболевание, которое не входит в группу остеосарком, поскольку имеет другую гистологическую картину. Имеется тенденция к более частому поражению детей и подростков, но заболевание может возникать и у пожилых людей в виде вторичных очагов на месте костных инфарктов и облученных участков. Принципы лечения и исходы аналогичны упомянутым при остеосаркоме.

При возникновении подобной ситуации, я не знаю, как нужно изощриться адвокату истца, чтобы доказать злонамеренность действий врачей. Пациент или его законные представители подписывают все мыслимые и немыслимые информативные согласия пациента с указанием рисков и осложнений. В беседе с врачом детально разъясняется цель операции и возможные варианты развития событий. А переводчик, трансферы, отель, авиабилеты и прочие накладные расходы вообще не обсуждаются. Это сопутствующие расходы. Как говорил Райкин, "К пуговицам претензии есть? Нет? Пуговицы пришиты намертво!"

Хондросаркома

Хондросаркомы — это злокачественные опухоли хрящевой ткани. Они отличаются от остеосарком как по клиническим проявлениям, так и по тактике лечения и прогнозу. 90% из всех хондросарком являются первичными. Хондросаркомы развиваются на фоне других изменений, например множественной остеохондромы и множественного энхондроматоза. Хондросаркомы чаще появляются у людей пожилого возраста. Чаще опухоль возникает у пожилых людей в плоских костях таза, лопатке, но может поражать практически любую кость и окружающие мягкие ткани.

При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцификация. Первичные хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее структуры. Вторичная хондросаркома может быть заподозрена при выявлении точечных кальцинатов или увеличении размеров остеохондромы. Сцинтиграфия с 99mТе позволяет уточнить результаты скринингового исследования: все зоны хрящевой патологии характеризуются повышенным накоплением изотопа, но хондросаркомы отличаются особенно высоким его накоплением. Выполнение биопсии обязательно; она позволяет уточнить стадию опухоли и вероятность ее метастазирования.

При опухолях начальных стадий чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (часто используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). При других опухолях применяется тотальная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутацию. В ходе операции и биопсии следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, чтобы избежать имплантации опухоли. В противном случае неизбежен ее рецидив. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию (формирование и разрастание кровеносных сосудов) ,поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

Костная саркома Юинга

Костная саркома Юинга – круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может поражать другие кости. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению, иногда захватывает всю кость. Наиболее частые симптомы – боль и припухлость.

Литическая деструкция, особенно инвазивный инфильтрирующий рост без четких границ, является наиболее частым признаком, выявляющимся при использовании методов визуализации, но формирование множественных слоев реактивной новой кости может создавать картину луковичной шелухи. Рентгенография обычно не позволяет достоверно определить распространенность патологических изменений, а пораженная кость обычно окружена крупными мягкотканными массами. Границы опухоли можно точнее определить с помощью МРТ, что помогает выбрать оптимальное лечение. Диагностика должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная картина встречается и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

Лечение включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В настоящее время более 60% больных с первичной локализованной саркомой Юинга  излечиваются при использовании такого комплексного подхода. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов. Химиотерапия в сочетании с резекцией опухоли часто дает благоприятные долгосрочные результаты.

Лимфома кости

Лимфома кости встречается у взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Она может возникнуть в любой кости. Опухоль состоит из мелких круглых клеток, часто в смеси с ретикулярными клетками, лимфобластами и лимфоцитами. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Обычные симптомы – боль и припухлость. Нередки патологические переломы костей.

При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами. В распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости.

При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более процентов. Комбинация лучевой и химиотерапии сопоставима по эффективности с удалением опухоли и другими оперативными вмешательствами. Часто для предотвращения патологического перелома требуется стабилизация длинных костей. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль

Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости. На рентгенограммах выявляют классические признаки злокачественной деструкции костной ткани (преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы). Для злокачественной гигантоклеточной опухоли, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. В лечении используют те же принципы, что и при остеосаркоме, но результаты терапии хуже.

Хордома

Хордома – редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. Хордома крестцово-копчиковой области вызывает почти постоянные боли. При хордоме у основания черепа возможны симптомы поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных.

Обычно проходит несколько месяцев и даже лет, прежде чем будет установлен правильный диагноз. При использовании методов визуализации хордома выявляется в виде распространенных деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканный компонент. Метастазирование крайне редко, но имеется склонность к местным рецидивам. Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление. Хордомы основания черепа обычно недоступны для удаления, но дают хороший ответ на лучевую терапию.